루게릭병 증상과 치료 – 현재까지 ALS 완치 사례는 없다.

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근위축성측삭경화증
amyotrophic lateral sclerosis(ALS)
筋萎縮性側索硬化症


루게릭병으로 알려져 있는 근위축성측삭경화증은 1930년대 미국의 유명한 야구선수 루 게릭이 38세의 젊은 나이에 이 질환으로 사망해서 이름이 붙여졌다고 한다.

근위축성측삭경화증에 걸리면 근육이 퇴화하기 시작하는데 아직까지 정확한 원인이 밝혀지지 않았기 때문에 현재로서는 예방하거나 치료할 수 있는 방법이 없다.

가끔 민간요법으로 루게릭병을 치료하고 완치할 수 있다고 말하는 경우가 있는데 병의 치료보다는 늦추는데 목적이 있기 때문에 사기당하지 않도록 주의가 필요하다.

루게릭병은 근본적으로 치료가 불가능하고 예후가 나쁜 질병으로 진단을 받은 이후 평균 수명이 5년 미만이기 때문에 빠른 진단과 치료가 필요하다.

1. 원인

루게릭병을 앓고 있는 환자들의 10%는 가족력을 가지고 있지만 나머지 90%는 원인을 알 수 없는 이유로 발생하기 때문에 다양한 가설이 존재한다.

루게릭병
루게릭병

1) 글루타민산

인간의 체내에서 신경 전달 물질의 기능을 가지고 있는 글루탐산이 과도하게 분비되면 운동 신경을 파괴하면서 루게릭병이 발생할 수 있다.

2) 영양분 부족

지나친 다이어트, 체질적인 이유로 우리 몸에 있는 신경에 제대로 영양분을 공급하지 못하면 손상된 세포를 회복시키지 못하면서 근육이 파괴되기 시작한다.

3) 유전적 이유

루게릭병 환자들의 5~10% 정도는 유전적인 특징을 보이는데 모두 8곳의 유전자가 루게릭병을 유발하며 그중 약 20% 정도의 사람들은 21번 염색체의 변형을 보인다.

이외 바이러스 감염, 환경 오염으로 인한 부작용, 중금속 축적, 혈액형이 B형인 사람은 루게릭병에 걸릴 확률이 높다고 한다.

2. 증상

팔과 다리의 근육이 약해지면서 무력한 감각을 느끼고 가늘어지는 증상이 나타나는데 점차 범위가 넓어지고 악화되면서 근육 경련이나 경직이 발생하게 된다.

1) 근육의 약화

초기에는 근육이 약해지면서 무거운 물건을 들거나 젓가락질을 하기 어렵기 때문에 근육이 빠져나가고 나중에는 음식을 씹고 삼키기 어려울 정도로 증세가 심해진다.

2) 단일 수축

상위운동뉴런의 퇴화로 근육이 경직되고 하위운동뉴련의 퇴화에 의해서 근육이 위축, 경련이 일어나기 때문에 근육이 수축하는 현상이 자주 발생한다.

3) 언어 능력 감소

혀의 움직임이 마음대로 되지 않기 때문에 발음이 부정확하며 나중에는 뇌에서 혀로 전달하는 상호작용이 제대로 이루어지지 않기 때문에 긴 대화가 어려워진다.

4) 호흡장애

병이 진행되면서 호흡기에 손상을 일으키기 때문에 루게릭병 말기에는 호흡기를 부착해야 숨을 쉴 수 있는데 그로 인한 폐렴 같은 합병증으로 목숨을 잃는 경우가 많다.

근위축성측색경화증을 확진할 수 있는 검사 방법은 없기 때문에 뇌 손상으로 인한 후유증을 루게릭병이라고 잘못 판단하는 경우도 있다.

3. 치료

루게릭병의 경우 완치가 불가능한 질환으로 치료를 받으면 10% 정도의 사람들은 증상이 좋아지기도 하는데 대부분 상태가 나빠지지 않도록 관리하는 수준이다.

1) 약물치료

리루텍정(리루졸), 라디컷(에다라본) 약물은 병을 치료하는 효과는 없지만 호흡을 원활하게 돕고 현재 상태를 유지하면서 환자의 생존기간을 연장시키는 효과가 있다.

2) 물리치료

루게릭병에 걸리면 근육의 기능이 점차 떨어지기 때문에 영구적인 신체장애를 늦추기 위해서 자주 몸을 움직이고 간단한 운동을 하는 것이 좋다.

3) 작업치료

다른 사람의 도움을 받지 않고 스스로 움직일 수 있게 하는 치료 방법으로 환자에게 맞춘 장비나 운동을 통해서 혼자서 일상생활을 할 수 있도록 도와준다.

4) 언어치료

루게릭병 초기에는 발음이 불분명하기 때문에 과하지 않은 언어교정을 통해서 의사소통이 가능하게 도와주고 나중에는 비언어적인 표현 등의 대안을 찾는다.

5) 호흡요법

나중에는 폐 기능의 문제가 생기기 때문에 평소 담배를 피우던 분들은 흡연을 하지 않도록 노력하고 산소호흡기나 약물을 통해서 원활한 호흡을 하도록 돕는다.


루게릭병으로 가장 유명한 인물은 스티븐 호킹이 있는데 21세에 근위축성측삭경화증을 진단받고 76세까지 살았으니 거의 천수를 누렸다고 볼 수 있습니다.

스티븐 호킹과 박승일 선수의 모습을 보면 알겠지만 치료의 개념이 최대한 현상 유지를 하면서 수명을 늘려주는 것이기 때문에 어느 정도 마음을 비우는 것이 좋다고 생각합니다.

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